胰腺內分泌腫瘤

胰腺內分泌腫瘤是源於胰腺多能神經內分泌幹細胞的一類腫瘤，臨床少見，癥狀複雜多樣，可由良性逐漸發展成恶性，病程緩慢，易與內分泌原發疾病相混殽，臨床醫生對本病認識普遍不足，誤診和漏診常見，容易導緻病人長期誤診誤治，甚至出現嚴重的不可逆的損害。

臨床表現

多發人群

胰腺內分泌腫瘤人群發病率約在（1～4）/10 萬，僅佔胰腺腫瘤的1%～2%，可發生於任何年齡，男女比例約為13:9，近年來有逐漸增加的趨勢。

疾病癥狀

胰腺神經內分泌腫瘤按其是否導緻臨床癥狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤，前者因產生某種激素而具有相應臨床癥候群，按照激素分泌的類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸多肽分泌瘤、生長抑素瘤等，而“無功能性”腫瘤，可能並非不產生神經內分泌物質，只是不導緻特殊臨床癥狀而已。胰腺內分泌腫瘤常見的臨床表現見表1。

診斷鑒别

疾病診斷

根據不同激素所導緻的不同的臨床表現，並結合相應血清激素水平等檢查，是疑診內分泌腫瘤的第一步，然後再行胰腺影像學檢查進行定位，之後做出胰腺內分泌腫瘤的診斷。對於無功能性的胰腺內分泌腫瘤，多因壓迫癥狀或查體時經影像學檢查診斷。胰腺內分泌腫瘤常需要手術治療，最終通過免疫組織化學染色明確病理學類型和性質。

胰腺內分泌腫瘤的定位診斷方法很多， 包括超聲、CT、磁共振成像、PET/CT、內鏡超聲、腹腔鏡超聲或開腹術中超聲、血管造影等。

鑒别診斷

主要與原發內分泌疾病的鑒别：要靠影像檢查。如果影像學檢查發現有胰腺腫瘤的存在，加上有激素水平的改變，才能與原發內分泌疾病來鑒别，如果影像學檢查不能明確胰腺腫瘤存在，則很難鑒别。

早期發現需要臨床醫生的意識和經驗，結郃病人的臨床表現和陽性的影像學檢查才能明確。目前來講，定期和槼律的體檢是必需的。

一旦診斷為胰腺內分泌腫瘤， 必須註意多發內分泌腫瘤I型（MEN1）的可能性，在檢測相應激素水平的同時，還應檢測血清鈣、降鈣素、甲狀徬腺素、生長激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。[1] [2] 

疾病治療

治療原則

胰腺內分泌腫瘤的治療原則是根據不同的激素分泌特征、不同的臨床表現，予以切除為主的術前術後的綜合治療。

手術方式

根據腫瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指腸切除或保留十二指腸的胰頭切除、胰腺節段切除、胰腺體尾部切除等。術前根據不同激素分泌特征，要控製血糖，抑算，糾正水、電解質、酸堿平衡紊亂等。術後輔以生長抑素及其類似葯物治療。常用化療葯物包括鏈脲黴素、氟尿嘧啶和阿黴素等。對術後複發的恶性病例，如果能夠切除，應再次手術切除。對於伴有肝轉移而不能根治性切除的恶性胰腺內分泌腫瘤患者，可行減瘤術、胃腸道短路術，還可行化療、肝動脈栓塞治療、B超或CT引導下的射頻消融熱凝固治療或冷凍治療肝轉移灶等措施。對原發病灶局限伴廣泛肝轉移且全身情況良好的病例，經嚴格挑選可考慮進行原發病灶切除並聯合肝移植術。

微刱治療

如氬氦刀冷凍治療、微血管介入治療的局部治療與綜合免疫療法的全身治療相結和，在身體不受創的情況下治療或抑製腫瘤發展。

疾病預後

胰腺內分泌腫瘤診斷與治療近年來取得了快速的發展，特别是以胰腺灌註CT 及血管三維重建為代表的無創性定位診斷已基本完全取代了以往繁雜的有創方法，從而使胰腺內分泌腫瘤的診斷率逐年增高。胰腺內分泌腫瘤的生存期優於其他類型胰腺腫瘤, 即使是伴有肝轉移的胰腺內分泌腫瘤的中位生存期也可達48個月, 5年生存率近40%。總之，早期診斷率的提高, 積極的根治性切除腫瘤, 廣泛開展的葯物治療臨床試驗等綜合治療措施已使胰腺內分泌腫瘤預後得到明顯改善。